Antikroppar & blödarsjuka
Även om behandling av hemofili A och B med faktorkoncentrat är mycket effektiv är ett av de mest besvärande problemen att vissa människor utvecklar vad som kallas "inhibitorer" eller "antikroppar”. Inhibitorer produceras av kroppens naturliga försvarssystem och det börjar tro att de ersatta koagulationsfaktorerna är skadliga, ungefär som en bakterie eller ett virus. Om detta inträffar, produceras antikroppar som inaktiverar koagulationsfaktorerna och gör dem verkningslösa.
Vad detta innebär i praktiken är att människor som utvecklar antikroppar inte svarar tillräckligt på substitutionsbehandlingen eller kan utveckla en ökad blödningsbenägenhet. Under denna tid behöver de kanske få en mer intensiv behandling med koagulationsfaktorer eller erbjudas alternativa behandlingar för ett tag, så att nivån av inhibitorer kan sjunka.
I genomsnitt utvecklar ungefär en tredjedel av personer med svår hemofili A inhibitorer, men lyckligtvis är detta mycket mindre vanligt vid svår hemofili B (cirka 5-10 gånger lägre risk).
Till skillnad från hemofili A, kan hemofili B-antikroppar ibland associeras med utveckling av allvarliga allergiska reaktioner (anafylaxi). Behandling med faktor IX-koncentrat av dessa fall kan vara mycket komplicerat. Kontakta ditt hemofilicenter för mer information.